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L-carnitine and creatine in Friedreich’s ataxia. A randomized, placebo-controlled crossover trial

Schöls, Ludger und Zange, Jochen und Abele, M. und Schillings, M. und Skipka, G. und Kuntz-Hehne, S. und van Beekvelt, Mireille C.P. und Colier, Willy N.J.M. und Müller, Klaus und Klockgether, Thomas und Przuntek, Hans und Vorgerd, Matthias (2005) L-carnitine and creatine in Friedreich’s ataxia. A randomized, placebo-controlled crossover trial. Journal of Neural Transmission, 112 (6), Seiten 789-796.

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Kurzfassung

Impaired oxidative phosphorylation is a crucial factor in the pathogenesis of Friedreich’s ataxia (FA). L-carnitine and creatine are natural compounds that can enhance cellular energy transduction. We performed a placebo-controlled triple-phase crossover trial of L-carnitine (3 g=d) and creatine (6.75 g=d) in 16 patients with genetically confirmed FA. Primary outcome measures were mitochondrial ATP production measured as phosphocreatine recovery by <sup>31</sup>Phosphorus magnetic resonance spectroscopy, neurological deficits assessed by the international co-operative ataxia rating scale and cardiac hypertrophy in echocardiography. After 4 months on L-carnitine phosphocreatine recovery was improved compared to baseline (p<0.03, t-test) but comparison to placebo and creatine effects did not reach significance (p<0.06, F-test). Ataxia rating scale and echocardiographic parameters remained unchanged. Creatine had no effect in FA patients. L-carnitine is a promising substance for the treatment of FA patients, and larger trials are warranted.

Dokumentart:Zeitschriftenbeitrag
Titel:L-carnitine and creatine in Friedreich’s ataxia. A randomized, placebo-controlled crossover trial
Autoren:
AutorenInstitution oder E-Mail-Adresse der Autoren
Schöls, LudgerUniversität Tübingen
Zange, JochenNICHT SPEZIFIZIERT
Abele, M.Universität Bonn
Schillings, M.Universität Bochum
Skipka, G.Universität Bochum
Kuntz-Hehne, S.Universität Bonn
van Beekvelt, Mireille C.P.Universität Nijmegen, NL
Colier, Willy N.J.M.Universität Nijmegen, NL
Müller, KlausNICHT SPEZIFIZIERT
Klockgether, ThomasUniversität Bonn
Przuntek, HansUniversität Bochum
Vorgerd, MatthiasUniversität Bochum
Datum:2005
Erschienen in:Journal of Neural Transmission
Referierte Publikation:Ja
In ISI Web of Science:Ja
Band:112
Seitenbereich:Seiten 789-796
Status:veröffentlicht
Stichwörter:Friedreich’s ataxia, therapy, L-carnitine, oxidative phosphorylation, magnetic resonance spectroscopy
HGF - Forschungsbereich:Verkehr und Weltraum (alt)
HGF - Programm:Weltraum (alt)
HGF - Programmthema:W FR - Forschung unter Weltraumbedingungen (alt)
DLR - Schwerpunkt:Weltraum
DLR - Forschungsgebiet:W FR - Forschung unter Weltraumbedingungen
DLR - Teilgebiet (Projekt, Vorhaben):W -- keine Zuordnung (alt)
Standort: Köln-Porz
Institute & Einrichtungen:Institut für Luft- und Raumfahrtmedizin > Weltraumphysiologie
Hinterlegt von: Dr.rer.nat. Jochen Zange
Hinterlegt am:10 Jan 2006
Letzte Änderung:27 Apr 2009 04:52

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