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L-carnitine and creatine in Friedreich’s ataxia. A randomized, placebo-controlled crossover trial

Schöls, Ludger und Zange, Jochen und Abele, M. und Schillings, M. und Skipka, G. und Kuntz-Hehne, S. und van Beekvelt, Mireille C.P. und Colier, Willy N.J.M. und Müller, Klaus und Klockgether, Thomas und Przuntek, Hans und Vorgerd, Matthias (2005) L-carnitine and creatine in Friedreich’s ataxia. A randomized, placebo-controlled crossover trial. Journal of Neural Transmission, 112 (6), Seiten 789-796.

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Kurzfassung

Impaired oxidative phosphorylation is a crucial factor in the pathogenesis of Friedreich’s ataxia (FA). L-carnitine and creatine are natural compounds that can enhance cellular energy transduction. We performed a placebo-controlled triple-phase crossover trial of L-carnitine (3 g=d) and creatine (6.75 g=d) in 16 patients with genetically confirmed FA. Primary outcome measures were mitochondrial ATP production measured as phosphocreatine recovery by <sup>31</sup>Phosphorus magnetic resonance spectroscopy, neurological deficits assessed by the international co-operative ataxia rating scale and cardiac hypertrophy in echocardiography. After 4 months on L-carnitine phosphocreatine recovery was improved compared to baseline (p<0.03, t-test) but comparison to placebo and creatine effects did not reach significance (p<0.06, F-test). Ataxia rating scale and echocardiographic parameters remained unchanged. Creatine had no effect in FA patients. L-carnitine is a promising substance for the treatment of FA patients, and larger trials are warranted.

Dokumentart:Zeitschriftenbeitrag
Titel:L-carnitine and creatine in Friedreich’s ataxia. A randomized, placebo-controlled crossover trial
Autoren:
AutorenInstitution oder E-Mail-AdresseAutoren-ORCID
Schöls, LudgerUniversität TübingenNICHT SPEZIFIZIERT
Zange, JochenNICHT SPEZIFIZIERTNICHT SPEZIFIZIERT
Abele, M.Universität BonnNICHT SPEZIFIZIERT
Schillings, M.Universität BochumNICHT SPEZIFIZIERT
Skipka, G.Universität BochumNICHT SPEZIFIZIERT
Kuntz-Hehne, S.Universität BonnNICHT SPEZIFIZIERT
van Beekvelt, Mireille C.P.Universität Nijmegen, NLNICHT SPEZIFIZIERT
Colier, Willy N.J.M.Universität Nijmegen, NLNICHT SPEZIFIZIERT
Müller, KlausNICHT SPEZIFIZIERTNICHT SPEZIFIZIERT
Klockgether, ThomasUniversität BonnNICHT SPEZIFIZIERT
Przuntek, HansUniversität BochumNICHT SPEZIFIZIERT
Vorgerd, MatthiasUniversität BochumNICHT SPEZIFIZIERT
Datum:2005
Erschienen in:Journal of Neural Transmission
Referierte Publikation:Ja
In Open Access:Nein
In SCOPUS:Nein
In ISI Web of Science:Ja
Band:112
Seitenbereich:Seiten 789-796
Status:veröffentlicht
Stichwörter:Friedreich’s ataxia, therapy, L-carnitine, oxidative phosphorylation, magnetic resonance spectroscopy
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HGF - Programm:Weltraum (alt)
HGF - Programmthema:W FR - Forschung unter Weltraumbedingungen (alt)
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DLR - Forschungsgebiet:W FR - Forschung unter Weltraumbedingungen
DLR - Teilgebiet (Projekt, Vorhaben):W - keine Zuordnung (alt)
Standort: Köln-Porz
Institute & Einrichtungen:Institut für Luft- und Raumfahrtmedizin > Weltraumphysiologie
Hinterlegt von: Zange, Dr.rer.nat. Jochen
Hinterlegt am:10 Jan 2006
Letzte Änderung:27 Apr 2009 04:52

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